¿Qué es el linfagioma?
Los linfagiomas son pequeños quistes o tumores benignos que tienden a aumentar de tamaño después del nacimiento, y que nacen en el sistema linfática del cuello, la axila, mediastino (centro del tórax) y retro peritoneo, pero especialmente están situados en el cuello (95% de los casos) y también se les llama higroma quistico que significa tumor líquido, este líquido acumulado puede experimentar el proceso de infección llamado linfangitis.
El 90% de los casos se detectan antes de los dos primeros años de vida, y hasta el 50% en el momento del nacimiento.
Se presenta como una masa benigna, por eso no se les puede llamar “cáncer”, de crecimiento lento y consistencia blanda que puede causar problemas estéticos y funcionales tales como disfagia, disnea, sobre todo cuando aumenta su tamaño por infección o sangrado coexistente con lesiones vasculares. No hay diferenciación en cuanto al sexo.
El linfagioma se clasifica en capilar, cavernoso y quístico, pudiendo coexistir diferentes formas en un mismo linfagioma.
Anatómicamente son cavidades llenas de líquido linfático, delimitado por endotelio vascular, conectado con el sistema linfático periférico como resultado de una embriogénesis errónea.
¿Dónde se puede encontrar higromas quísticos o linfangiomas?
• Cuello 60-75%
o Espacio cervical posterior 90%
o Región submandibular
o Área subglotica
o Nuca
• Axila 20-75%
• Mediastino 3-10%
• Retroperitoneo 2%
• Otras 2%: ingle, región escrotal.
¿Cómo se forman los higromas quísticos o linfangiomas?
Sus ubicaciones guardan relación con la embriogénesis.
En el final de la 9ª semana empieza a desarrollarse el sistema linfático, analógicamente al sistema venoso, para luego separarse del mismo y formar 5 vasos linfáticos: uno retroperitoneal simple y dos pares cerca de la vena yugular y ciática respectivamente.
Se desarrollan a partir de los sacos linfáticos primarios.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico de la superficie del linfagioma es por medio de la consulta médica convencional, durante el cual el experto considera los datos históricos de las características del paciente y la lesión. Cuando el examen clínico se lleva a cabo, luego se emite el diagnóstico final.
Se pueden realizar diferentes pruebas, como ecografías, TAC, pero la Resonancia Magnética es la que nos da mayor definición y nos permite saber con más exactitud la extensión de la lesión, la visión de las estructuras vecinas y su profundidad.
¿Y en la edad prenatal?
Puede diagnosticarse con seguridad por ecografía en el 2º trimestre de embarazo.
Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior o lateral y puede diferenciarse por otras causas:
• Teratoma quístico benigno.
• Edema de la nuca
• Hemangioma
• Cordón umbilical.
Por un cráneo y columna íntegra, falta de componente sólido, posición constante respecto a la cabeza fetal y presencia de cavidad y septum dentro de la masa.
¿Cómo se diagnostica en la edad postnatal?
Tumoración llena de líquido en el cuello o nuca
• Tamaño variable
• Blanda
• Indolora
• Mal delimitada
• La piel que lo cubre puede ser delgada y azul
• Crecimiento lento y progresivo en el 1er año de vida.
Se deja transiluminar, y en algunas ocasiones hay hemorragia en su interior. Las técnicas de imagen sirven para evaluar su extensión y características. Las distintas pruebas que se pueden realizar son por ecografías en la que se pueden ver masas superficiales, hemorragias, infecciones o también se puede realizar un TAC y una Resonancia Magnética en la que se puede ver un contenido líquido, o reforzamiento de las paredes con contraste por componente vascular.
TRATAMIENTO:
¿Se puede tratar durante la edad prenatal?
No es usual que se trate en esta etapa, podría interrumpirse con el embarazo en los casos de síndrome letal conocido, y en los casos de alta probabilidad de obstrucción de la vía área por higroma gigante, se podría recurrir a la cirugía intraparto.
Y después de nacido el niño ¿Cómo se maneja?
Se suelen realizar quirúrgicamente resección completa (por encima del 50% de los casos) también es posible realizar drenajes con aguja fina, la mayoría de los niños no suelen requerir más de dos drenajes.
Entre los 4-12 meses de vida son preferibles las intervenciones múltiples del higroma residual a sacrificar estructuras vasculares. Para algunos niños los quistes sintomáticos pueden esperar a su crecimiento y desarrollo, pero hay unos riesgos que son infección, crecimiento progresivo, disfagia, obstrucción de la vía aérea, entre otros.
¿Qué complicaciones conlleva la cirugía?
Lesión de estructuras nerviosas, infecciones, cicatrización anómala, hemorragia, mortalidad del 2 al 20,8%.
Durante el postoperatorio, hay que alimentar al niño cuando esté despierto y hay que estar alerta porque puede surgir la deglución (que es el paso del alimento de la boca al estómago mediante un acto continuo) según la magnitud de la disección. Y en caso de que hubiera que poner un drenaje puede durar hasta días, depende del volumen drenado diariamente. En caso de que no se pudiera extraer todo el higroma o linfangioma, se podría proceder a radioterapia, tratamiento con corticoides o esclerosantes (bajo anestesia general), o también el OK-432 (picibanil), que consiste en que te pinchen con una pequeña aguja en la zona donde se encuentra el linfangioma, para inyectar el líquido llamado picibanil y así proceder a su completa eliminación.
En la actualidad los métodos de saneamiento para este tipo de tumores benignos, es en mayor parte la cirugía, actualmente se hacen numerosos estudios sobre ellos, como por ejemplo en la Clínica Universitaria de Pamplona están realizando un estudio junto con Estados Unidos sobre una patente de medicamentos que reducen este tipo de enfermedades, sin tener que recurrir a otros medios, estos medicamentos se podrán comercializar dentro de 2 ó 3 años, lo cual supondrá un gran avance para gente que tiene este tipo de problemas.
• Caso en el que diagnosticó un linfangioma:
Zoe es una niña que fue diagnosticada en el 2º trimestre de gestación de un linfangioma hístico gigante que le abarca las axilas y casi la mitad del brazo derecho e izquierdo, desde su nacimiento ha ingresado un sinfín de ocasiones en el servicio de cirugía general. Le aplicaron el interferón, un medicamento, en muchos casos ha remitido la enfermedad. Sin embargo a Zoe no le funcionó. Ha sido intervenida 5 veces, la primera a los 14 días de vida. A pesar de todo todavía tiene secuelas. Con un año de vida sigue luchando junto a su familia.
(El Salvador)
